التهاب الشبكية الصباغي

يشمل التهاب الشبكية الصباغي مجموعة من ضمور الشبكية التقدمي، وهو اضطراب وراثي، يتميز بانحطاط مستقبِل القضيب والمخروط الضوئي وفقدان الرؤية التدريجي. مع تقدم المرض، يتم فقد المزيد من مستقبِلات الضوء ويعاني المرضى انخفاضًا في المجال البصري (أي العمى النفقي) مما يؤدي في النهاية إلى العمى والإعاقة الوظيفية.

اعراض التهاب الشبكية الصباغي

الأعراض المتفاقمة تدريجياً يمكن أن تشمل:

رؤية النفق بسبب تقييد المجال البصري وفقدان الرؤية المحيطية
رؤية منخفضة أو ضبابية أثناء الليل أثناء القيادة أو العمى الليلي
بقع متلألئة و / أو ومضات ضوئية
بطأ التكيف ضوء الظلام
حساسية للضوء

يؤدي فقدان المجال البصري  نتيجة للالتهاب الشبكية الصباغي إلى العديد من حالات العجز بما في ذلك القدرة على القراءة.

مع تقدم المرض، تستغرق القراءة وقتًا أطول ويتم إنجازها مع زيادة عدد فترات التوقف.

تصبح الإجراءات التعويضية مثل حركات اليد لتوسيط الأحرف التي يتم قراءتها في الحقل المرئي أو حركات الرأس لتمديد مسافة القراءة مطلوبة.

يتسبب المجال البصري المتناقص أيضًا في حدوث تغيير في حساسية القدرة على التمييز بين درجات اللون الرمادي التي تؤثر على الحالة المرئية الحسية ويؤثر على الأداء البصري اليومي ونمط الحياة والتطور الاجتماعي.

لا شك أن فقدان البصر المتقدم يؤثر سلبًا على الرفاه الاجتماعي والشخصي للمرضى.

التشخيص

يمكن تشخيص التهاب الشبكية الصباغي أثناء فحص العين الروتيني إذا كانت هناك رواسب صبغية غير طبيعية ومظلمة في شبكية العين

إلى جانب شكاوى تقدمية تتعلق بالعمى الليلي وعيوب المجال البصري المحيطي

يمكن تشخيص التهاب الشبكية الصباغي أثناء فحص العين الروتيني إذا كانت هناك رواسب صبغية غير طبيعية ومظلمة في شبكية العين، إلى جانب شكاوى تقدمية تتعلق بالعمى الليلي وعيوب المجال البصري المحيطي.

الاختبارات التالية مهمة للتحقق من مدى هذه الحالة وقياسها:
• اختبار المجال البصري لتأكيد العيوب النموذجية في الرؤية المحيطية (أو الجانبية)
• التصوير المقطعي التوافقي البصري (OCT) لتأكيد تلف مستقبلات الضوء (قضبان وأقماع) على شبكية العين وإظهار مدى فقدها
• مخطط كهربية لتأكيد الخلل الوظيفي أو فقدان وظائف مستقبِلات الضوء (أي، قضبان ومخاريط)
• النمط الفرعي الوراثي لتأكيد وجود العيوب الجينية المعينة المسؤولة عن تطور التهاب الشبكية الصباغي. بمساعدة الاختبار الجيني، يمكن للمريض التعرف على إمكانية نقل أي جينات معيبة إلى الأجيال العائلية المستقبلية.

العلاج

يتم تنشيط القشرة البصرية لتحفيز شبكية العين، مما يدعم وظائف الخلايا العصبية في شبكية العين.

تشير مجموعة كبيرة من الأدلة إلى أن العلاج الكهربائي يؤدي إلى إطلاق عوامل النمو الداخلية (مثل، عامل التغذية العصبية المشتق في الدماغ، عامل التغذية العصبية الهدبية) الذي يحمي من تنكس الشبكية.

مع التهاب الشبكية الصباغي، يعتمد مدى تحسينات الرؤية الممكنة على العديد من العوامل بما في ذلك شدة ضمور الشبكية، والحجم المتبقي للمناطق البصرية، وعمر الآفة، ووجود أي مضاعفات هيكلية للشبكية.

يأخذ العلاج ثلاثة اتجاهات مختلفة:

1. استبدال الجين المصاب. تنم عملية الاستبدال عن طريق وصل فيروس بالجين السليم وحقنهما معًا للعين أو للدم، بحيث ينتشر في كل الجسم.
2. زرع خلايا مضغيّة (embryonic cells) داخل العين بهدف استبدال الخلايا المصابة.
3. زرع رقاقة الكترونيّة أمام أو خلف الشبكيّة، بحيث تستوعب الرّقاقة الضوء وتنقل الإثارة (التحفيز) إلى العصب البصري متجاوزة الشبكيّة المريضة.