مجلة التفاحة نحو الصحة والحياة
مرض ويلسون مرض نادر للغاية. تعد اضطرابات الأعضاء المتعددة إحدى الخصائص التي تحدث في هذا المرض. بعض الأعضاء الحيوية مثل الكبد والعينين والدماغ هي الهدف من هذا المرض. تراكم النحاس في أنسجة الجسم هو السبب الرئيسي لظهور هذه الأعراض. يظهر مرض ويلسون وراثيا ويؤثر على النسل.
ماهو مرض ويلسون
هناك حاجة النحاس لجسمنا. تحتاج أعصاب الميلانين والعظام والأعصاب في الجسم إلى النحاس لتطوير هيكلها والمحافظة عليه.
عند تناول الأطعمة التي تحتوي على النحاس، سيتم ترشيح هذا المكون عن طريق الكبد كجهاز يعمل على التمثيل الغذائي في الجسم ويستوعب العناصر الغذائية.
يتم إزالة بقايا النحاس المرشحة عن طريق البول.
لكن لسوء الحظ، عندما لا يعمل الكبد على النحو الأمثل في ترشيح النحاس بحيث يبقى الكثير من محتوى النحاس الذي يتم استيعابه، هذا يؤدي إلى مرض ويلسون.
أسباب مرض ويلسون
هذا المرض يهاجم 1 من كل 30000 شخص. في نتائج دراسة أجريت بأحدى الجامعات الأمريكية، وجد أن مرض ويلسون قد نشأ بسبب اضطراب وراثي جسمي متنحي.
لا ينجم ظهور مرض ينتقل للطفل عن طفرة في الأب أو الأم فحسب، بل عن طفرة جينية في كلا الوالدين.
تبدأ الأعراض عادة بالظهور في سن 3 إلى 72 عامًا. يمكن إجراء تشخيص محدد إذا كان هناك تاريخ مماثل في كلا الوالدين.
بالإضافة إلى ذلك، يحدث مرض ويلسون بسبب التغيرات أو الطفرات في الجين الذي يعمل على تنظيم الكبد، لإزالة النحاس الزائد من الجسم.
بسبب الطفرات، يحدث تراكم النحاس في الكبد.
إذا استمرت الحالة، فسوف يدخل النحاس مجرى الدم، ويتراكم في أجزاء أخرى من الجسم، وخاصة في الدماغ.
أعراض مرض ويلسون
تنقسم الأعراض التي تظهر في مرض ويلسون إلى العضو المصاب. أصبح الكبد أحد الأعضاء الحيوية التي تأثرت بشدة بسبب اضطراب ترشيح النحاس. الأعراض التي تحث على:
تشوهات في الكبد
سوف يسبب ظهور تشوهات في الكبد أعراض مثل الضعف، فقدان الشهية الغثيان وفقدان الوزن، وانتفاخ في المعدة والانتفاخ، وتورم في الرسغين والقدمين وعضلات شديدة.
اضطرابات الجهاز العصبي
تؤدي اضطرابات الجهاز العصبي المركزي إلى ظهور أعراض مثل الهزات وتصلب العضلات وصعوبة التحدث
اضطرابات العين
الاضطرابات العقلية
تظهر أعراض القلق والاكتئاب والقلق المفرط
اضطرابات الأعضاء الأخرى
- غالبًا ما تظهر أيضًا اضطرابات أعضاء أخرى مثل التهاب المفاصل وهشاشة العظام
- اضطرابات العين الصفراء الناجمة عن تشوهات في الكبد نفسه
تشخيص مرض ويلسون
سيقوم الطبيب بإجراء فحص يبدأ من تحليل الأعراض والبحث عن ما إذا كان هناك تاريخ وراثي له علاقة بهذه الأعراض. يمكن أن يشير الفحص الوراثي إلى تاريخ وظيفي أو طفرات جينية من الآباء.
وظائف الكبد
تعتبر الفحوصات مثل وظيفة الكبد أو خزعة الكبد مهمة للغاية لمعرفة وجود تشوهات في الأعضاء بسبب النحاس الزائد وتسبب مرض ويلسون
خزعة الكبد
يتم إجراء خزعة الكبد عن طريق أخذ عينة صغيرة من أعضاء الكبد التالفة وينظر إليها باستخدام المجهر
اختبار الدم
يتم إجراء اختبارات دم كاملة لمعرفة فقر الدم
فحص البول
هناك حاجة إلى عينات البول للكشف عن مستويات البروتين، حمض اليوريك، والكربوهيدرات في البول،
الاشعة المقطعية
يوفر فحص الأشعة المقطعية في الدماغ وصفًا لوجود تشوهات عصبية في الدماغ تسبب الأعراض. يمكن أيضًا إجراء فحوصات التصوير بالرنين المغناطيسي لإعطاء نتائج أوضح.
مضاعفات مرض ويلسون
يمكن أن يكون مرض ويلسون الذي لم يتم علاجه في أقرب وقت ممكن عرضة لخطر حدوث مضاعفات في العديد من الأعضاء الهامة في الجسم. تشمل المضاعفات:
- حصى الكلى
- التليف الكبدي
- سرطان الكبد
- اضطرابات عصبية دائمة
- الموت
التعامل مع مرض ويلسون
بشكل عام، فإن معالجة مرض ويلسون هو تقليل مستويات النحاس التي تتراكم أيضًا تقلل من الأعراض المتعددة في العضو.
- تهدف أنواع عوامل مخلبية إلى إزالة مستويات النحاس التي تتراكم في الجسم.
- سيتم ترشيح النحاس من خلال البول بعد جمعه في الكلية.
- تستخدم الادوية فقط إذا لم يكن هناك اضطراب عصبي بسبب الآثار الجانبية التي تنطوي على الجهاز العصبي في هذا العلاج.
- الأدوية المستخدمة هي ثلاثي البنتيليني و D-penicillamine.
- يهدف إعطاء خلات الزنك إلى الحفاظ على مستويات النحاس ضمن الحدود الطبيعية. يعطى هذا الدواء بعد علاج أعراض أعضاء الكبد.
- يهدف زرع الكبد إلى استبدال الكبد التالف. تتم هذه الطريقة إذا كان المرض لم يعد يستجيب للدواء
